（一）定义

脑性瘫痪简称脑瘫， 是出生前至出生后 1 个月内，非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征。临床主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。 它需要符合两个条件：第一，婴儿期出现的症状，比如运动发育落后，或各种运动障碍。第二，除外一些进行性中枢性瘫痪，以及正常小儿的发育落后。非进行性脑损伤的意思是脑损伤不会再加重，不会再发展。进行性脑损伤是指遗传代谢性疾病和中枢神经系统变性的疾病。 脑瘫患儿可伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍等。

（二）发病率

各国发病率有所不同。发达国家约 1.5-2.5 ‰； 1997 年 5 月至 1998 年 8 月对我国黑龙江、河北、甘肃、江苏、四川省及广西壮族自治区进行调查，共调查 1-6 岁小儿 1047327 人，其中脑瘫患儿 2009 人，患病率为 1.92 ‰ 。 我国脑瘫患儿的发病率和发达国家保持一致水平。

围生医学及新生儿急救医学进步，使一些极低体重儿或重危新生儿存活， 却 增加了脑瘫的发病机会。

二、病因

（一）出生前因素

胎儿期感染、出血、缺氧和发育畸形，以及母亲的妊娠高血压、糖尿病、腹部外伤、接受放射线等。

（二）出生时因素

难产、产钳助产损伤，胎粪吸入、脐绕颈窒息等。

（三）出生后因素

缺氧、外伤、出血、胆红素脑病及严重感染。

三、脑瘫危险因素

（一）早产与低体重

与足月正常体重儿相比，早产儿及极低体重儿罹患脑瘫的危险性增加 40-70 倍，体重越小，发生脑瘫的几率越高。 胎儿晚期神经系统飞速发育，在神经系统的快速发育过程中，任何不良的影响，不良的刺激，都会影响神经系统的正常发育，从而出现脑瘫的表现。

（二） 脑缺血缺氧

胎儿期凡能造成母体与胎儿间血液循环和气体交换障碍者，都有可能引起脑缺血缺氧，从而导致脑水肿、脑组织坏死 。 比如脐带打结、胎盘老化、胎盘纤维化，造成母体与胎儿之间、胎盘与胎儿之间的血液循环障碍，可以导致脑水肿，脑组织坏死。 出生时窒息，产后呼吸、循环障碍等均易引起脑缺血缺氧。 如新生儿持续肺动脉高压，造成循环障碍，气体交换不畅，患儿出现脑缺血缺氧，可以导致脑水肿、脑组织坏死。

（三）产伤

产伤是指胎儿在分娩过程中所造成的损伤。 机械性损伤：产道异常 ( 骨盆狭小或畸形 ) 、胎位不正或胎头位置异常（ 如持续性枕后位，胎儿枕部可以在母亲的耻骨联合或尾骨上造成机械性损伤） 、产程过速或过长等，可引起颅外损伤 ( 头皮血肿、骨膜下血肿 ) 、颅骨损伤，亦可引起颅内损伤 ( 硬膜撕裂、硬膜下血肿、脑出血等 ) 。 头颅损伤可以造成中枢脑实质的损伤，从而造成运动障碍，患儿出现脑瘫的症状。

（四）先天发育异常

各种原因引起的脑发育异常、畸形都有可能引起脑瘫 。 如怀孕期母亲的一些不良生活习惯，或接触有毒有害的物质，或感染等都可以引起脑发育异常，出现脑畸形。

（五）胆红素脑病

当母婴 血型不合、溶血、感染等均可使血中胆红素水平异常增高。游离状态胆红素容易通过血脑屏障导致神经细胞损伤，所以早产、低蛋白血症的患儿更容易发生胆红素脑病。

（六）先天性感染

胎儿在母亲体内发生的感染为宫内感染， 宫内感染不仅可引起胎儿中枢神经系统发育畸形，还是造成脑瘫的重要原因之一。常见的宫内感染有弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、 EB 病毒、梅毒螺旋体等。

四、病理生理

各种原因所致的脑瘫，都是由于脑损伤导致中枢神经系统功能异常， 使肢体运动障碍 ， 病灶部位可为锥体系、锥体外系或小脑。

锥体系损伤的特点：相应支配部位的运动障碍，肌张力增高、病理征阳性， 如巴氏征阳性 。

锥体外系损伤特点： 患儿出现 肌强直、震颤、手足徐动、构音和吞咽障碍、肌阵挛。

小脑损伤特点： 患儿出现 平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、震颤等。

五、病理改变

不同病因影响部位和病理表现有所不同，如：

（一）先天畸形

神经管闭合不全、脑分化障碍、神经元移行及脑回形成障碍、中线结构异常（如胼胝体、透明隔）。 这些畸形造成患儿大脑支配区域的功能障碍。

（二）宫内感染

弓形体，大脑皮质和基底节神经元坏死、中脑导水管阻塞出现脑积水；风疹病毒感染，小头畸形、脑积水、胼胝体发育障碍； CMV 感染， 患儿可出现 小脑回畸形、脑积水；疱疹病毒感染， 患儿可出现 脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎。

（三）胆红素脑病

高胆红素血症所致胆红素脑病，基底节区受累较为突出， 在核磁上可见基底节区出现对称性的异常信号，解剖可见基底节区的神经元出现黄染现象，临床上 病人可出现手足徐动表现。

（四）缺血缺氧性脑病

新生儿比较常见，缺血缺氧性脑病患儿临床上可表现呼吸不好、惊厥等急性期表现。 基本病变为脑水肿、脑组织坏死等，容易受累部位依次为脑室周围白质、皮质下白质、顶枕区、基底节区等。 这些受累区域以白质为主。

六、分型及各型特点

脑瘫分型主要从以下三个方面考虑：临床表现、局部解剖以及运动障碍程度 。 根据临床表现 可分为 痉挛型 、 手足徐动型 、 强直型 、 共济失调型 、 震颤型 、 肌张力低下型 、 混合型。根据瘫痪部位：单瘫、双瘫、三肢瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫。

（一）痉挛型

痉挛型脑瘫是脑瘫中最常见的类型，约占脑瘫的 75% 。病变累及锥体系。上肢表现为屈肌张力增高， 病人表现为屈肘。 拇指内收呈握拳状，下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节跖屈，俯卧位抬头困难，仰卧时头后仰呈角弓反张状，站立时呈剪刀样姿势，踝阵挛阳性、 2 岁后巴氏征阳性。

（二）手足徐动型

锥体外系受累为主，约占 20% 。 患儿可出现 难以控制的不自主运动，紧张时增多，安静时减少，入睡后消失。 患儿出现 手足徐动、舞蹈样动作， 这是锥体外系受累的表现。当患儿出现面部肌肉、咽喉肌肉异常时，患儿出现 语言障碍、震颤等。肌张力可增高或降低。

（三）共济失调型

小脑受累为主，约 占脑瘫患儿的 1-2% 。 小脑维持身体平衡，姿势协调，小脑受累时患儿 表现为步态不稳，动作不协调，肌张力低下，腱反射减弱，意向性震颤阳性。

（四）强直型

强直型脑瘫比较 少见，锥体外系受累为主。呈齿轮样、铅管样肌张力增高。

（五）震颤型

震颤型脑瘫更加 罕见。锥体外系受累为主。婴儿期肌张力降低，腱反射减弱； 2 岁后出现震颤，步态不协调。

（六）肌张力低下型

肌张力低下型的脑瘫患儿表现 自主活动少，软瘫样，但腱反射可引出， 以此可以与肌肉病进行鉴别 。常为婴幼儿期暂时现象，以后多转变为痉挛型或手足徐动型。

（七）混合型

同一患儿存在二种或二种以上类型表现。痉挛型和手足徐动型常同时存在。