三、脑瘫的诊断
（一）脑瘫诊断原则
1 、首先是病史很重要
首先要具有围产期的高危因素。比如有早产史，低出生体重，多胎妊娠，母亲早期有感染史等等。
2 、在婴儿期出现症状
（ 1 ）自小就自主运动就少，然后存在逐渐的运动发育落后。
（ 2 ）神经学方面检查有异常，比如肌张力的异常，肌张力可以是低的，也可以是增高的，另外有姿势的异常，另外有神经反射的异常，有一些原始反射持续存在不消失。
3 、需除外进行性疾病（代谢病或变性疾病）所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后；确诊主要依据病史及体格检查， CT 、 MRI 不能作为确诊依据，可用于了解颅内结构、 鉴别其它疾病及判断预后。
（二） 脑瘫的并发障碍
脑瘫是以运动障碍为主，但是有一部分孩子不仅仅存在运动障碍，还可以存在精神发育迟滞，就是智力低下、弱智。同时这种孩子有一部分孩子存在体格发育的落后，比如因为有一些牙齿的问题，还有咀嚼肌的痉挛、吞咽肌的痉挛造成了他们进食很困难，引起他们的消化困难，营养吸收障碍。所以有一部分孩子，可以造成免疫力不好、体制不好，容易得病，比较消瘦，同时吃饭、喂养也是比较困难的，吃一顿饭有的孩子咀嚼起来很慢、家长喂起来也都是很困难，需要 1 个小时，甚至更长的时间。更严重的孩子，像咀嚼很困难的孩子，可以进行胃造瘘来帮助他进行营养的补充，促进他体格的生长发育。另外还有一部分孩子合并癫痫，这也是脑瘫儿童常见的并发症之一。癫痫它在脑瘫儿童发生率要比正常孩子要高出 20% 到 30% 左右，有一部分孩子还合并有视力或者听力的障碍。视力障碍最常见的就是斜视、弱视等等。还有言语、语言的障碍，就是语言发育的迟滞。还有一些行为和情绪的异常，不太愿意跟别的小朋友玩儿，见了生人容易哭，交流能力比较弱等等。
（三）脑性瘫痪的诊断
1 、首先要对他的功能进行分级
主要指的是大运动的能力和精细运动的能力。大运动的分级主要是用这个 GMFCS 系统。
2 、判断有没有伴随障碍
可以进行智力的测试，看看智力是正常还是低，同时进行视力和听力的检查有没有异常，同时要判断这个孩子有没有癫痫，如果有，是不是被有效的控制住。
例子 1
首先，就要问问他围产期的情况，重点要问一下母亲的妊娠史，然后再问一下这个孩子的生长发育史，另外看看这个孩子有没有其他的，其他的伴随障碍，另外对这个孩子进行一下功能分级。
这是一个 3 岁 6 个月的孩子，是第一胎，第一产，是 34 周的一个早产，出生体重是 250 克 。这个孩子的发育里程碑是 9 个月会抬头、会坐， 12 个月会翻身、会爬，将近 2 岁 24 个月会走。他现在来的时候，到我们这儿来的时候是 3 岁 6 个月，现在已经会独走了，双手可以捏小物，双手的动作受限不太明显。智力测试用的是平均分是 65 分，提示是一个轻度低下。
这是孩子的影像学的表现，是一个很典型的侧脑室旁的白质软化。
诊断结果就是脑性瘫痪，他是一个痉挛型、双瘫。运动功能分级，根据他的年龄，还有运动能力的情况， GMFCS 是 1 级，在运动障碍方面是轻度的。 BMFM 是上肢的，是手的，也就是精细运动的一个功能分级，智力是一个轻度低下，眼睛，视力方面是有斜视存在；听力没有差，但是从父母跟他交流来看，估计是正常的，这个时候还是没有合并癫痫。
例子 2
这个孩子是 32 周的早产，出生体重是 2000 克 。他来的时候是 2 岁 7 个月，他 2 岁的时候刚会爬， 2 岁 7 个月的时候还不会走。智力测试也平均分是 49 ，这提示是一个中度的低下。诊断结果是一个痉挛型的双瘫。他的运动分级是三级，刚才那个孩子是一级。也就是说在运动受损方面这个孩子比第一个孩子要重一些。这个功能分级是分一到五级，一级、二级是属于轻级，是轻度的。三级是属于中度的，四级和五级是属于重度的。伴随障碍一样，因为他做了智测了，是一个中度低下，没有斜视。因为视力的，视力情况怎么样，现在这个孩子还不能配合，还不能够查。从他日前眼睛追视，交流的情况来看估计是正常的。没有癫痫。
这是这个孩子的影像学的表现，他也是在侧脑室白质这一块儿有一个很明显的软化灶。
例子 3
这是一个足月的，病史记不太详细，有没有窒息不能确定，她是双胎之一。双胎，另一个胎儿产时就死了，这个孩子出生体重是 2750 克。她这个孩子是 10 岁才会站，这个很重了， 11 岁会走。而且她走的那种不自主的运动非常的明显，生活大部分不能自理，说话也是不清楚的。
这个孩子给她诊断就是一种不随意运动型的脑瘫。功能，大运动功能分级是二级。
四、脑瘫的鉴别诊断
（一） 肌张力低下型
1、 跟婴儿型的脊肌萎缩症进行鉴别
这是一种遗传病，多数是 6 个月以前发病。一般是对称性的肌无力，先是双下肢受累，然后逐渐进展，然后的主动运动都是减少的，近端肌受累重，然后慢慢的这个孩子肌无力是往上进展，开始光下肢受累，慢慢的不会坐。四肢的肌张力都比较低，腿轻微的屈曲，然后外展。腱反射是减弱或者消失的。然后肌萎缩比较明显，可以累及四肢、颈部、躯干，还有胸部。
这种孩子的智力和感觉基本上正常的，如果你敲反射是减弱或者消失，肌电图提示的是神经源性受损，可以做脊肌萎缩基因学的检查就可以确诊了。这一大类的病，是比较好鉴别的。如果碰到这种松软的孩子，敲敲他的膝腱反射，如果发生有减弱或者消失，就可以再去做一个肌电图。
2、 良性先天性肌张力低下症
这类孩子一出生就是肌张力低下，而且有发育迟缓，但是随着年龄的增长，肌张力会逐渐的得到改善。中枢神经系统没有异常。膝腱反射都是存在的，这种孩子自主运动也好一些，智力往往是正常的，没有明显的异常姿势。随着年龄的增长，病情会逐渐好转。逐渐好转就是指的是肌张力的情况，还有他的大运动发育的里程碑。一般在 2 岁到 2 岁半左右就能走，会走了以后发育基本上跟同龄孩子差不多。肌活检和肌电图都是正常的。
肌张力低下的脑瘫跟这种孩子鉴别，除了在围产期、妊娠史要问一下，这种孩子是没有异常的姿势。另外，孩子还可能会有其他的并发症。
3 、 先天性肌营养不良
是一种常染色体的隐性遗传病，在出生后或者生后不久，就会发现全身无力，然后可以逐渐出现关节的挛缩。智力可以是低下或者是正常。运动发育落后比较明显，另外腱反射是消失的，肌酶是增高的。做肌电图可以提示，可以看到有肌源性的损害，比较容易鉴别。
3、 先天性肌病
是非进行的一种运动障碍，还是生后就是发现全身的肌张力降低。但是它随着年龄的增长，病情肌张力低下也会逐渐好转。智力可以是正常的，腱反射是正常或者减弱的。肌电图是可以有肌源性的损害，通过肌活检是可以确诊。
4 、 神经遗传病
早期没有特异性的表现，通过代谢物的检查可以筛出一部分来，另外还有一部分是靠早期代谢不一定有特征性的改变，跟脑瘫的孩子在早期的表现，也没有太明显的差距。
4、 线粒体脑肌病
这一类病一般是肌无力，平时活动不耐受，活动以后容易疲劳，休息以后可以好转。可以有家族史，诊断起来也比较复杂。可以做一些运动前后的血乳酸、丙酮酸的测定。另外可以查线粒体的 DNA ，可以做肌活检来帮助鉴别诊断。
（二） 痉挛型脑瘫
1 、与脑白质营养不良进行鉴别。脑白质营养不良又分好几类，如肾上腺脑白质营养不良等。该病是一个中枢神经系统的退行性的病变。孩子在出生或者生后不久，可以是正常孩子，然后随着增长可以出现肌张力的低下，或者是出现肌张力的增高，出现肢体的痉挛。另外孩子也可以有智力、语言或者行为的倒退，然后可以出现惊厥。这类病是一个进行性加重的疾病，同时它是不同的脑白质病，它的核磁可以有相应的表现。通过病史还有病程的进展，是比较容易跟脑瘫进行鉴别的。
2 、家族性痉挛性截瘫
它是染色体遗传病，多数是在 3 到 6 岁起病，主要是学步迟缓，就是走完晚，步态比较僵硬。它也可以是尖足，有剪刀步。这种孩子走起来的步态跟脑瘫的孩子有一些类似。但是他是以双下肢痉挛性的截瘫，双下肢的肌张力是更高一些，而且有进行性的加重，上肢多不受累。而且也有椎体束征、椎体束受损的表现。这个病程一般是到十年之后，因为孩子起病之后十年自然就停止了。有少数的病人不能够行走，多数病人可以走。
（三） 肌张力不全性疾病
1 、特发性扭转性肌张力不全
该病属于常染色体显性遗传，有家族史，多于 4 — 12 岁间起病，常以一侧下肢开始逐渐发展为全身性肌张力不全、智力正常，头颅 MRI 一般正常。
2 、 多巴胺反应有效性肌张力不全
凡小儿有步态异常者均应考虑本病，起病年龄平均 6 岁，女：男 =4:1 ，开始仅影响一侧下肢，病情为慢性进行性，晚期约 75% 出现上肢和颈部肌张力不全，症状有显著日夜差别，睡眠后症状好转，晨轻暮重，伴有不等的帕金森症状，伴不同程度的锥体束症状，多巴胺治疗有效，多数预后良好，坚持用药后症状可完全消失或接近消失。
|
 |
脑性瘫痪早期诊断常用的技术是Vojta姿势反射和General Movements，两者的使用方法是怎样的？ | |
|
五、脑瘫早期诊断的意义
早期诊断是指在 1 岁以前， 4 到 6 个月以前做出脑瘫的诊断是超早期诊断。对大多数孩子来说，一般的诊断是 1 到 5 岁之间。
早期诊断常用的技术，一个是 Vojta 姿势反射，还有一个是 General Movements ，都是德国的 Vojta 博士提出的。 Vojta 博士认为，孩子的发育，在空中的姿势反射是随着他的发育逐渐成熟的。
实际上这跟正常儿童发育里程碑是异曲同工的。拉起反射、俯卧位悬垂反射、立位悬垂反射、侧位悬垂反射、 Collis 水平反射、 Collis 垂直反射、倒位悬垂反射是七个常用的姿势反射。
General Movements 是用录像技术来判断婴儿早期发育，来观察他的全身运动。预测将来这个孩子有没有发展成脑瘫的可能。他就是观察从孕 10 周通过 B 超来观察这个胎儿在母体内的蠕动情况，还有一直观察到生后 20 周这个婴儿全身运动的情况，来判断这个孩子是不是一个脑损伤的孩子，是不是将来有脑瘫的可能性。
General Movements 分成四种：正常的运动形式、运动形式减少型、舞蹈样的动作、协同样的动作。就是通过录像，对胎儿或者婴儿观察全身的运动，来判断运动形式，然后看看这个孩子将来有没有脑瘫的可能。
当前位置:
特色诊疗 >
脑性瘫痪 
